白血病概述

 

白血病(Leukemia)是造血系统的恶性肿瘤。其特征是骨髓、淋巴结等造血系统中一种或多种血细胞成分发生恶性增殖,并浸润体内各脏器组织,导致正常造血组织细胞受抑制,产生各种症状。白血病临床上常以发热、出血、贫血,肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性白血病(AML)和慢性白血病(CML),按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型,临床表现各有异同之处。可经中药及化疗,大部分可达缓解,也可骨髓移植治疗,一部分可长期存活甚至治愈。

白血病是国内十大高发恶性肿瘤之一,其发病率为2.76/10万人口,急性白血病明显多于慢性,而且逐年增加,近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势,全世界约有24万急性白血病患者,我国估计有5万以上患者。

白血病的病因多,目前还不是非常清楚,最早报告放射线工作者发生白血病是在1911年,以后得到了大量的动物实验和临床观察的证实;某些化学物质和药物与人类白血病发生的关系啊,一直受到国内外临床和实验室工作者的重视;白血病的病毒病因也是白血病病因学研究中的一个十分活跃的区域;另外还有遗传因素等。

白血病的临床特征与血液中正常血细胞的减少以及白血病细胞的脏器浸润有密切的关系,各种白血病及其亚型的主要临床表现大致相同,但有些类型或亚型有其独特的表现。

起始于第二次世界大战的化学治疗(化疗),即以氮芥治疗恶性淋巴瘤,以叶酸拮抗剂治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL),一直沿用至今。由于新的化疗药物的不断发现,以及采用联合化疗等策略的实施,至20世纪70年代白血病的治疗获得了长足的进步。儿童中约60%的患儿可长期无病生存,其中相当一部分被认为已治愈。儿童急性髓系白血病(AML)及成人ALL AMLCR率则在60%~70%,其中的20%~30%的病例也可获得长期无病生存。近20年由于分子生物学的迅猛发展和活性植物药材的发现和科学合理应用,阐明了杀灭肿瘤细胞的一种普通途径,即发生细胞程序性死亡--凋亡。

人类对白血病的探索已有百余年历史,长期以来认为白血病是不治之症的阴影一直笼罩着医务界。进入21世纪后,伴随着科学的不断进步和诊断技术的提高、对于植物药材的合理发现和应用、预后判断更加准确、治疗的多样化更居针对性和有效性。事实说明,人类在克服白血病的征途上走进了新的领域。

 

急性白血病临床表现

 

1、起病 白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包伙:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。

2、发热和感染

A、发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。

B、感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。

3、出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AMLM3M5亚型出血更严重,尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡。

4、贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年AML病人,不少病人常以贫血为首发症状。

5、白血病细胞浸润体征

A、肝、脾肿大,淋巴结肿大

B、神经系统:主要病变为出血和白血病浸润

C、骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见。

D、皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,多见于成人单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。

E、口腔:齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5,严重者整个齿龈可极度增生,肿胀如海绵样、表面破溃易出血。

F、心脏:大多数表现为心肌白血病浸润,出血及心外膜出血,心包积液等。

G、肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上。

H、胃肠系统:表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。

I、肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。

J、其他:子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。